Síndrome de Pierre Robin afeta diversas partes do corpo

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Analisando a anatomia da face, é possível perceber a presença de diversos ossos importantes para manter o rosto simétrico. No entanto, pessoas com a Síndrome de Pierre Robin podem ter este ponto comprometido.

Contudo, das consequências da Síndrome de Pierre Robin apresentadas por um portador dessa patologia, é necessário que seja feito um acompanhamento multidisciplinar para poder reverter alguns quadros.

A Síndrome de Pierre Robin é uma doença congênita considerada rara, onde o paciente pode apresentar as seguintes características:

  1. Obstrução das vias pulmonares;
  2. Queda da língua para a garganta;
  3. Fenda palatina;
  4. Mandíbula diminuída;
  5. Ausência do reflexo de vômito.

Em alguns casos, é possível encontrar defeitos oculares, glaucoma e até descolamento de retina.

Todavia, apesar de todas essas anomalias faciais, é possível também que uma criança que possui essa doença apresente os seguintes quadros:

  • Dificuldade respiratória;
  • Problemas para se alimentar;
  • Graves crises de asfixia.

Por isso é necessário que seja feito um acompanhamento médico para analisar o quadro e intervir.

Afinal, dependendo da gravidade do quadro, existe um risco de vida para o recém-nascido.

E por se tratar de uma disfunção congênita, ela já se encontra presente desde o nascimento.

Ainda não existe uma cura definitiva para este problema, mas podem ser feitos diversos tratamentos para aumentar a qualidade de vida do paciente portador desta doença.

Agora, se você deseja entender melhor sobre esta patologia e tirar todas as dúvidas sobre o assunto, te convidamos a ler este artigo, onde explicaremos tudo.

O que causa a Síndrome de Pierre Robin?

Apesar dos avanços na medicina, ainda não foi encontrada qual é a causa específica para este tipo de doença.

No entanto, estudos apontam que ela pode ocorrer em detrimento de alterações genéticas nos cromossomos 2, 11 ou 17.

Ela também é conhecida como Sequência de Pierre Robin (SR), e isso se dá uma vez que, normalmente, ela é uma cadeia de malformações no desenvolvimento.

Em outras palavras, é possível entender que esta condição congênita que causa as anomalias faciais que citamos é gerada como consequência de uma malformação anterior.

Para ficar mais claro podemos explicar da seguinte maneira: a má formação do palato gera a retrognatia, que por sua vez gera a obstrução das vias aéreas.

Porém, não existe ainda uma comprovação de qual deformidade acontece primeiro para causar as seguintes, sendo assim utilizamos esta ordem apenas como exemplo.

De toda maneira, o que se sabe sobre a aparição desta doença é que ela pode ser notada quando o bebê ainda está dentro da barriga da mãe.

O caso surge no momento em que a mandíbula começa a se desenvolver de maneira lenta durante a sua formação, e continua desta maneira mesmo após o parto.

E isso é um fator que auxilia para que o tratamento seja feito uma vez que, ciente da condição que a criança terá ao nascer, os pais já podem ir atrás dos profissionais responsáveis pelas intervenções necessárias.

Agir assim é de grande importância tendo em vista que dessa maneira é possível melhorar a condição e qualidade de vida do bebê o mais rápido possível.

De toda forma, é necessário que os pais entendam que este distúrbio não é consequência de algo que foi feito pela gestante durante o período de gravidez e, consequentemente, não é algo que poderia ter sido evitado.

Deformidades ósseas podem ocasionar o aparecimento desta doença?

Existem alguns casos onde a criança apresenta alguma das características dessa patologia mas de maneira isolada.

Sendo assim, o atributo mais comum de ser encontrado é possuir a mandíbula em tamanho menor do que o normal.

E isso é causado durante a gestação, quando o feto se posiciona de forma que a maxila fica presa ao esterno, osso localizado na parte anterior do tórax.

Se isso acontecer, o crescimento do osso mandibular será impedido.

No entanto, a partir do segundo trimestre da gravidez, período em que o bebê começa a se mover, a mandíbula se soltará do esterno e provavelmente voltará a crescer de maneira normal.

No entanto, ainda assim parecerá que a criança possui tamanho desproporcional entre os ossos da face, gerando uma assimetria facial.

Porém, ainda não existem relatos de que eventuais deformações ósseas ocasionaram o surgimento da Síndrome de Pierre Robin.

Maneiras como a patologia pode se manifestar

Todavia, é possível encontrar essa doença de três maneiras diferentes classificadas conforme a maneira de aparição desta doença, podendo ser isolada, associada à outras deformidades ou não associada à nenhuma síndrome.

Sendo assim, a Sequência de Robin Isolada é a única que ocorre de maneira isolada, ou seja, não tem ligação com outras deformidades ou malformações.

Já a Sequência de Robin Sindrômica é quando a doença ocorre como característica de alguma outra síndrome conhecida pela medicina.

Dentre elas, a doença mais associada com a SR é a Síndrome de Stickler, mas também pode ser feita a associação com a Velocardiofacial.

Esta última, por sua vez, é uma doença caracterizada pelo crescimento anormal da retina em crianças que pode ter uma forma mais ou menos completa da SR.

Além disso, o recém-nascido também pode apresentar doenças ósseas e surdez causada por danos ao ouvido interno ou ao nervo que liga o ouvido com o cérebro.

Por fim, a Sequência de Robin associada à Anomalia é um caso onde as anomalias não fazem parte das características de nenhuma outra síndrome específica ou conhecida.

Porém, estima-se que cerca de 80% dos casos essa doença está associada com outra síndrome genética.

Principais funções corporais que sofrem alterações quando o paciente é portador desta doença

É possível analisar eventuais disfunções que o paciente sobre quando possui essa síndrome.  E elas são:

  • Dificuldade respiratória: problema para coordenar sucção, deglutição e respiração;
  • Dificuldades para se alimentar: a alimentação por via oral é mais demorada, e pode contar com tosse, fadiga, engasgos e vômitos;
  • Alterações na voz;
  • Problemas na laringe: laringe curta e redonda, ausência de epiglote, impossibilidade de visibilidade das aritenóides;
  • Menor qualidade vocal: é possível que o paciente tenha voz de sopro, rouquidão, nasalidade, tempo máximo de formação diminuído.

Todas essas alterações são consequências diretas do maxilar inferior menor, a língua que recai na garganta e a dificuldade para respirar.

No entanto, existem também alguns sintomas característicos desta doença que elencaremos logo abaixo.

Sintomas da Síndrome de Pierre Robin

Sintomas da Síndrome de Pierre Robin

Apesar de ser uma doença que, segundo estudos, atingem apenas uma a cada 8.500 ou 14.000 pessoas vivas, é necessário que seja feito uma análise dos sintomas para poder ocorrer um diagnóstico.

Sendo assim, confira na lista abaixo quais são as alterações que o paciente pode sofrer:

  • Úvula dividida em duas, ou com fissura submucosa oculta;
  • Céu da boca mais fundo ou mais alto do que o normal;
  • Infecções no ouvido que podem gerar surdez (em 60% dos casos);
  • Glossoptose (situação na qual o paciente possui uma queda, ou retração, da língua para a garganta);
  • Obstrução das vias aéreas;
  • Má formação dos dentes (em 1/3 dos casos);
  • Refluxo;
  • Problemas cardiovasculares;
  • Micrognatia (condição na qual a mandíbula tem um aspecto anormalmente pequeno);
  • Queixo recuado;
  • Palato ogival;
  • Desnutrição;
  • Broncopneumonia;
  • Fenda no palato mole em formato de U (em 80% dos casos) ou formato de V (20%);
  • Alterações no formato do nariz (ocorre raras vezes);
  • Dificuldade respiratória;
  • Crescimento de um sexto dedo no pé ou nas mãos;
  • Degenerações músculo-esqueléticas como sindactilia, falanges displásicas, polidactilia e articulações hiperflexíveis.

Entretanto, devido à obstrução das vias pulmonares, é comum que os pacientes sintam asfixia.

Por isso, quando um bebê apresenta estes problemas é necessário que os pais fiquem atentos à este problema nos filhos.

Para evitar este problema é recomendado que a criança seja mantida de bruços, bem como alimentá-lo com cuidado.

Além disso, é possível que a fala e a audição também sejam prejudicadas, sendo estes dois outros fatores que merecem atenção por parte dos pais de um recém-nascido com este problema.

Já quando falamos na fissura palatina, devemos pontuar que esta condição não é observada em todos os casos da patologia, mas tanto a micrognatia quanto a glossoptose estão sempre presentes.

Os sintomas acometem apenas um tipo de Sequência de Pierre Robin?

Apesar de possuírem diferenciações entre si e condições próprias para aparecer em uma pessoa, não existem sintomas que acometem apenas pacientes com algum determinado tipo de SR.

Sendo assim, é possível afirmar que, independentemente da causa ou do nome recebido, todos os casos desta síndrome podem apresentar estas manifestações.

De toda maneira, é possível que os sintomas apareçam logo após o nascimento, na sala de parto, ou então quando a alimentação da criança é iniciada.

Mas não se esqueça: as manifestações da doença que citamos é apenas uma lista de quais são possíveis de aparecer.

Ou seja, ser portador dessa doença não significa que o paciente terá todos os sinais em conjunto e de uma vez só.

No entanto, uma vez sentidos ou analisados alguns destes sintomas, a recomendação é ir ao médico o quão antes possível para que ele analise o quadro, chegue ao diagnóstico definitivo e então seja iniciado o tratamento.

Existem casos mais severos desta patologia? Quais os sintomas que o paciente sofre?

É possível que sejam relatados cenários mais complexos desta doença.

No entanto, nestes casos mais graves da Síndrome Pierre Robin é possível que, além dos sintomas mencionados anteriormente, o paciente também possua disfunções no sistema nervoso central.

Sendo assim, é possível que ele apresente atraso na linguagem, epilepsia, atraso no desenvolvimento mental que gera deficiência intelectual, hipotonia e hidrocefalia, que nada mais é do que a retenção de líquido no cérebro.

Contudo, sendo um quadro grave ou não, é necessário que seja feito um acompanhamento médico o mais rápido possível assim que descoberto.

Afinal, quanto mais cedo for diagnosticada esta patologia, melhor e mais eficaz se torna o tratamento para reverter algumas das condições que o paciente possui.

Diagnóstico da Síndrome

Diagnóstico da Síndrome

Uma vez mencionados quais são todos os possíveis sintomas que o portador da Sequência de Pierre Robin pode ter, chega o momento de entender como o profissional da saúde faz para diagnosticar esta disfunção em um paciente.

E uma vez que esta patologia começa a aparecer ainda durante a gestação da mulher, uma das maneiras de diagnosticá-la é por meio do pré-natal odontológico.

Afinal, a hipoplasia mandibular ocorre entre a sétima e a décima primeira semana da gravidez, e o dentista será capaz de encontrar esta anomalia facial no bebê.

Este procedimento, no entanto, nada mais é do que o acompanhamento de um odontologista durante a gestação para evitar a aparição de doenças na criança.

Por outro lado, este acompanhamento também serve para tratar de problemas bucais que as mulheres já possuem.

No entanto, é de grande importância que seja feito o pré-natal odontológico tendo em vista que a saúde bucal da gestante possui influência na saúde do bebê.

Contudo, caso a SR não seja analisada durante a gravidez, é possível que logo após o nascimento da criança o médico analise a presença da doença através de um exame físico.

Por meio deste, o profissional detectará as alterações tanto no palato, caso esteja presente, como na mandíbula, chegando assim à um diagnóstico.

E a obstrução das vias pulmonares?

Já a nasofaringoscopia pode ser feita realização deste exame que, por sua vez, funciona de maneira parecida com uma endoscopia pela forma em que é feito.

Ele pode ser feito ainda durante os primeiros dias de hospitalização da criança para analisar o tipo de obstrução respiratória apresentada.

E é de grande importância que este seja feito uma vez que entender o que causou a obstrução das vias aéreas é um passo necessário para poder orientar como será feito o tratamento e qual é o melhor possível.

Sendo assim, é colocado um tubo rígido e flexível no nariz do paciente.

Este canal, no entanto, é uma fibra óptica que possui uma câmera na ponta e permite ao médico visualizar a parte interior do nariz por meio de imagens.

Alguma condição é crucial para poder chegar ao diagnóstico correto?

Apesar de a Sequência de Robin ser caracterizada principalmente pela tríade de anomalias faciais (micrognatia, glossoptose e fissura palatina), nem todas elas são suficientes para analisar a presença da doença.

Sendo assim, é válido pontuar que a fenda palatina, que nada mais é do que uma abertura no céu da boca, não é considerada um fator diferencial para poder ter certeza quanto ao diagnóstico quando analisada isoladamente.

De toda maneira, é necessário que os pais de um bebê que apresenta essa síndrome fiquem atentos pois é possível que ocorram perdas de alimentos pelo nariz ou então aspiração dos alimentos.

Esse quadro, por sua vez, pode causar infecção respiratória e até otites de repetição, além da alta possibilidade que os recém-nascidos possuem de entrar em quadros de desnutrição protéico-calórica e as possíveis crises de asfixia.

Por isso, o recomendado é levar o seu filho para o médico ao analisar algum primeiro sinal, mesmo quando não foi feito um diagnóstico prévio onde havia sido levantada a possibilidade de presença dessa doença.

Tratamento da Síndrome de Pierre Robin

Tratamento da Síndrome de Pierre Robin

Como citamos anteriormente, o tratamento para este tipo de patologia não tem o intuito de reverter a situação do paciente.

Sendo assim, a intenção é justamente de aumentar a expectativa de vida e possibilitar uma maior qualidade de vida com saúde.

Por isso é possível afirmar que o tratamento tem como prioridade reduzir os sintomas, administrando-os.

No entanto, uma vez que as consequências podem afetar outras áreas da saúde do paciente, é necessário que seja feita uma abordagem interdisciplinar.

Para isso, a pessoas conta com um acompanhamento e supervisão de profissionais de pelo menos três áreas que se encarregarão de promover melhores condições para o paciente enfrentar as manifestações da SR.

É válido pontuar que o tratamento deve ser iniciado imediatamente após o diagnóstico primário da doença e que ele dependerá também de qual dos tipos de obstruções respiratórias o paciente apresenta.

Contudo, é possível encontrar duas possibilidades de tratamentos para o paciente: conservador ou cirúrgico.

O primeiro possui bons resultados e consegue cuidar da obstrução das vias respiratórias e da dificuldade de alimentação através de medidas que são menos invasivos.

De tal forma, a intenção da segunda forma é justamente a de corrigir, através de diferentes processos cirúrgicos, a fenda palatina, os problemas respiratórios e os problemas de ouvido apresentados pelo portador dessa síndrome.

Entretanto, normalmente este tipo de atitude é tomada em casos onde as crianças apresentam um grande desconforto principalmente para respirar.

Em situações assim, pode ser adotada uma traqueostomia, procedimento no qual é aberto um orifício no pescoço aproximadamente na altura da traqueia.

O intuito aqui é justamente o de melhorar a respiração do bebê, evitando principalmente os casos de asfixia.

E quando o palato está aberto?

Por outro lado, a palatoplastia, cirurgia que fecha o céu da boca quando aberto, pode ser feita apenas quando a criança completar 12 meses de idade.

Já nos casos onde o recém-nascido possui dificuldade para realizar a deglutição por causa da retroposição lingual,

Agora, quando falamos nas infecções de ouvido frequentes, a forma de correção também é por meio de uma cirurgia na qual são colocados tubos nos canais auditivos.

O objetivo deste procedimento é evitar que o paciente perca a audição devido ao alto número de infecções.

Além disso, pode ser optado por uma cirurgia que corrige a perda auditiva e previne eventuais complicações na orelha média.

Com relação à mandíbula

Para tratar os problemas da mandíbula, normalmente o recomendado é justamente cuidar do problema que a micrognatia apresenta por si só.

Sendo assim, por se tratar do período da infância da criança, os tratamentos invasivos são evitados.

De tal forma, a intervenção mais comum é a feita por meio do uso de aparelhos ortodônticos, que serão responsáveis pela movimentação da mandíbula e dos dentes também, corrigindo dois problema de uma vez só.

Além disso, é possível que seja recomendado o uso de alguns medicamentos principalmente para quando o paciente sentir dor na mandíbula.

Por outro lado, pode ser aplicado também a distração osteogênica da mandíbula, que nada mais é do que a colocação de um distrator no ângulo da mandíbula para corrigir o seu posicionamento.

Agora, quando se trata de cirurgia, ela é aplicada em pacientes que se encontram após a fase infantil, e ela é a melhor forma de cuidar da micrognatia.

Afinal, por meio dela são corrigidas a posição da mandíbula e dentes de maneira mais eficaz.

No entanto, o processo de recuperação demora entre 9 meses e um ano para ser finalizado.

Todavia, para obter o melhor tratamento para a micrognatia é necessário consultar o dentista para que ele analise o quadro com cautela e então defina qual será a estratégia que deve ser seguida.

É necessário que o paciente faça alguma reabilitação?

Dependendo da gravidade do caso que o paciente apresenta, é necessário que seja feita uma reabilitação para que a pessoa volte a realizar as funções naturalmente e sem eventuais danos.

De toda maneira, a recapacitação é feita de forma multidisciplinar também, mas a fonoaudiologia possui uma forte função para ajudar a reduzir a dificuldade respiratória, alimentar e a disfagia, caso o paciente tenha.

No entanto, a otorrinolaringologia auxilia nesse processo de recuperação uma vez que esta especialidade possui características clínicas e cirúrgicas que envolvem as seguintes áreas:

  • Doenças no ouvido;
  • No nariz e seios paranasais;
  • Faringe;
  • Laringe;
  • Cabeça;
  • Pescoço;
  • Boca.

Sendo assim, é possível realizar um tratamento restaurador com profissionais desse segmento também.

E por isso a recomendação é que seja considerado ao menos consultar um otorrinolaringologista dependendo de qual for o caso apresentado pelo paciente.

Síndrome de Pierre Robin e odontologia

Síndrome de Pierre Robin e odontologia

Após termos falado tudo isso, a dúvida que fica é sobre como se dá a relação de Síndrome de Pierre Robin na odontologia.

E, como citamos anteriormente, é possível que seja feito um acompanhamento multidisciplinar, e dentre os profissionais que estão nessa equipe encontramos o dentista.

Afinal, ele é o profissional mais indicado para corrigir algumas anormalidades decorrentes deste quadro.

No entanto, é o especialista na área bucomaxilofacial quem está apto para resolver alguns dos problemas da Sequência de Pierre Robin, como a fenda do palato e a microretrognatia.

De toda forma, iremos explicar como é feita a intervenção odontológica em ambos os casos. Veja conosco.

Fenda palatina

Também conhecido como lábio leporino, esta condição é uma má formação que causa a abertura dos lábios superiores.

No entanto, ela só recebe esse nome quando a abertura atinge o palato, conhecido como céu da boca.

Para corrigir este problema, no entanto, é feito um procedimento cirúrgico que só é liberado quando a criança possui um ano de vida ou está próxima desta data.

O intuito aqui, por sua vez, é o de reconstruir o lábio e realizar uma reposição do nariz.

Retração mandibular

Para reposicionar os ossos afetados pela hipoplasia na mandíbula, a alternativa mais optada é a cirurgia ortognática.

Ela funciona praticamente como um tratamento ortodôntico, porém é mais invasivo.

Sendo assim, é possível afirmar que esta técnica reposiciona os maxilares na posição correta.

Por meio desta intervenção é possível que as funções da ATM, dos tecidos da boca, respiração, fonética, mastigação, oclusão e deglutição sejam restaurados.

Além disso, ela assegura também ao paciente a estética do rosto.

No entanto, existem alguns casos onde as crianças possuem um crescimento da mandíbula depois de um tempo.

Em situações como esta, quando chega a vida adulta, as pessoas passam a ter um queixo considerado de tamanho normal.

E normalmente em situações assim não é necessária nenhuma correção e intervenção na mandíbula.

De toda forma, a recomendação é que o tratamento seja sempre acompanhado por um especialista.

Afinal, ele é o profissional capaz de dizer se será necessária uma interferência cirúrgica ou não.

Contudo, é de grande importância que um paciente que possui Síndrome de Pierre Robin possua um acompanhamento desde cedo para evitar eventuais complicações que esta doença pode causar.

Ramiro Murad
Ramiro Murad
Ramiro Murad Saad Neto, cirurgião-dentista com registro no Conselho Regional de Odontologia de São Paulo (CRO-SP) nº 118151, é graduado pela UNIC e residente em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial Facial no Sindicato dos Odontologistas de São Paulo (SOESP - SP). Possui habilitação em Harmonização Orofacial e também é gestor de clínicas e franquias odontológicas. Além disso, é integrante da equipe Bucomaxilofacial da Clínica da Villa, que está na Rua Eça de Queiroz, 467 - Vila Mariana, São Paulo - SP.

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