Síndrome de Turner tem relação com a odontologia?

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Ocorrendo em um a cada 2500 nascimentos, Síndrome de Turner tem tratamento complicado

É comum que pacientes com necessidades especiais cheguem até o consultório odontológico. Por isso, casos como a Síndrome de Turner podem aparecer.

Dessa forma, é fundamental que o cirurgião-dentista conheça as principais características da Síndrome de Turner e os cuidados especiais que deve ter com o paciente.

Síndrome de Turner, também conhecida como monossomia do cromossomo X, é uma doença genética.

Ela se manifesta somente em meninas e faz parte de um grupo das doenças genéticas, as cromossomopatias. Ainda que muito rara, os casos existem.

O Que é a Síndrome de Turner?

Principalmente, ela ocorre quando o par de cromossomos X possui alguma anormalidade. Ainda assim, pode significar que há um cromossomo X ausente ou parcialmente ausente.

Infelizmente, 98% de todos os fetos com Turner acabam sofrendo um aborto natural durante a gestação.

Causas para a síndrome de Turner

Explicando melhor para que você consiga entender o caso, os humanos possuem 46 cromossomos, divididos em pares de X e Y. Sendo assim, as mulheres são determinadas por XX e homens XY.

O que ocorre na síndrome de Turner é a ausência de um dos cromossomos sexuais nas mulheres. Ou seja, possuem somente 45. Dessa forma, o que causa a síndrome de Turner são algumas alterações genéticas:

Monossomia Completa

Esse caso ocorre quando há uma ausência total do cromossomo X. Normalmente, costuma ter como principal causa um erro no esperma do pai. Porém, algum problema com o óvulo da mãe também pode ser um fator de causa.

Como resultado disso, todas as células do corpo acabam ficando com apenas um cromossomo X. A monossomia completa é, então, um fator que responsável por 50% dos casos da síndrome.

Mosaicismo

Existe um cariótipo que se manifesta de 20 a 30% dos casos de Turner.

Isso ocorre quando o paciente possui em seu organismo células normais sem nenhum problema ou alteração, com 46 cromossomos, mas ao mesmo tempo, possui as células com apenas 45.

Em alguns casos dessa situação, a mulher pode ainda ter um cromossomo X que seja completo e o outro, considerado o exemplar, estar alterado.

Material de Cromossomo Y

Esse é o caso menos comum na monossomia do cromossomo X. Responsável pela manifestação de apenas uma pequena porcentagem dos pacientes afetados.

O que acontece é que algumas células possuem uma cópia do cromossomo X e outras fazem uma espécie de cópia dessa mesma estrutura juntamente com um cromossomo Y.

Dessa forma, o fato de envolver um material de cromossomo Y presente, acaba possibilitando um maior risco do surgimento de um câncer chamado gonadoblastoma.

Sinais e Sintomas

Dependendo dos resultados, se indicarem no cariótipo um caso de mosaicismo ou ainda uma alteração em todas as células, os sintomas costumam variar.

Os períodos em que a doença começa a se manifestar, ou seja, a idade em que o paciente está, também é um fator que influencia nos sinais principais. Alguns deles são:

Sintomas no Nascimentos ou Ainda na Infância

  • Pescoço largo
  • Retrognatismo (mandíbula não proeminente)
  • Palato bucal alto e estreito
  • Pálpebras caídas
  • Olhos ressecados
  • Pouco cabelo na parte de trás da cabeça
  • Peito largo, com mamilos amplamente espaçados
  • Dedos curtos
  • Orelhas salientes para fora, e/ou para baixo, podendo girar na direção da garganta linha de cabelos
  • Braços que dobram para fora na altura dos cotovelos
  • Unhas estreitas que viram para cima
  • Inchaço das mãos e pés, especialmente ao nascer
  • Estatura abaixo da média
  • Retardo do crescimento
  • Escoliose
  • Pés chatos
  • Quarto metacarpo curto (osso na mão por baixo da junta)

Sintomas na Pré e Adolescência

Nessa época, a sintomatologia costuma ser um pouco menos aparente, muitas vezes até mesmo imperceptível. Ainda assim, os sintomas que podemos observar incluem:

  1. Ausência de surtos de crescimento, às vezes esperados na infância;
  2. Baixa estatura, com uma altura adulta de 20 centímetros a menos do que se poderia esperar de um membro
  3. feminino da mesma família;
  4. Dificuldades de aprendizagem, principalmente quando envolve conceitos espaciais ou matemática, embora a inteligência seja geralmente normal;
  5. Dificuldade em situações sociais, como problemas em entender as emoções ou reações de outras pessoas;
  6. Devido aos problemas no ovário, podem não ocorrer as mudanças típicas da puberdade como nascimento de pelos e crescimento de seios;
  7. Antecipação do fim ciclos menstruais;
  8. Na maioria dos casos, incapacidade de conceber uma criança sem tratamento de fertilidade.

Diagnosticando a Doença

Não há uma idade restrita para que a síndrome possa ser diagnosticada, pode acontecer em qualquer fase da vida. Além disso, antes mesmo do nascimento é possível identificá-la.

A forma mais comum de constatar se é ou não realmente um caso de Turner ainda antes do nascimento é se a análise de cromossomos for feita nos exames de pré-natal.

A partir da 9ª semana de gravidez já é possível identificar a monossomia do cromossomo X no feto. O procedimento é uma simples coleta de sangue periférico.

É comum também, bebês que possuam a síndrome de Turner, apresentarem as regiões das mãos e pés consideravelmente inchados.

Ainda assim, os exames que podem ser realizados são:

  • Medição dos níveis hormonais no sangue (hormônio luteinizante e hormônio folículo estimulante)
  • Ecocardiograma
  • Cariótipo banda G
  • Ressonância magnética do tórax
  • Ultrassonografia dos órgãos reprodutivos e rins
  • Exame pélvico.

Além disso, ela pode ainda se manifestar por meio de uma alteração dos níveis de estrogênio que estão presentes no sangue e na urina.

Normalmente, o que ocorre no momento do diagnóstico é a realização de exames físicos que irão buscar possíveis sinais de um subdesenvolvimento. O principal é o exame de cariótipo.

Síndrome de Turner em Odontologia

Além de tudo o que já citamos anteriormente neste artigo, existem também algumas manifestações orais da síndrome de Turner.

Os principais problemas que costumam ser observados pelo cirurgião-dentista nos pacientes portadores de Turner são:

É importante que o dentista conheça então as necessidades do paciente com síndrome de Turner e consiga oferecer o tratamento mais adequado e com os cuidados certos.

Valdir de Oliveira

Valdir de Oliveira

Cirurgião-dentista graduado em Odontologia pela Universidade de Santo Amaro (UNISA). Pós-graduado em Ortodontia e Ortopedia dos Maxilares pela Sboom. Com especialização e mestrado em Implantodontia, habilitação em Harmonização Orofacial e Anatomia da Face. Professor nas áreas de Cirurgia Bucomaxilo Facial e Harmonização Orofacial. Voluntário há mais de 20 anos na Agência Adventista de Desenvolvimento e Recursos Assistenciais - ADRA Brasil.

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