Hipofosfatasia é uma doença rara e não tem cura

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A seriedade da hipofosfatasia varia de acordo com a idade que ela se manifesta. Quanto mais cedo, mais grave

A hipofosfatasia é parecida com a osteogênese imperfeita, que é uma rara doença que acomete os ossos e os dentes, deixando-os fragilizado e faz com que quebrem com facilidade.

A hipofosfatasia é passada adiante através da herança genética, podendo ser dominante ou recessiva.

Hipofosfatasia é uma doença rara que afeta principalmente crianças. Ela é originada pela escassez de fosfatase alcalina por conta de mutações nos genes dessa enzima. Causa deformações e fraturas nos ossos do corpo e resulta na perda precoce dos dentes de leite, já que está relacionada com a calcificação.

Normalmente, quanto mais cedo for diagnosticada, mais fácil será o controle e tratamento da doença. Porém, quanto mais cedo ela se manifesta, mais grave serão seus sintomas e consequências.

Principais Consequências da Hipofosfatasia

doença do metabolismo ósseo causa uma série de alterações no corpo e na cavidade bucal. Vejamos quais são:

  • Crânio alongado;
  • Juntas alargadas;
  • Redução da estrutura corporal;
  • Surgimento de fraturas;
  • Perda precoce dos dentes decíduos;
  • Músculos debilitados;
  • Altos níveis de fosfato e de cálcio no sangue.

Classificação da Hipofosfatasia

A hipofosfatasia pode ser dividida em quatro tipos, que se relacionam com a idade do aparecimento dos sintomas:

  1. Perinatal – dificilmente o bebê irá sobreviver. Ele apresentará problemas severos na respiração e hipocalcificação dos ossos.
  2. Infantil – os sinais se manifestam depois dos 6 meses de vida do bebê. É possível identificar malformações ósseas, membros encurtados, deformidades no crânio, redução do tônus muscular e vômitos recorrentes. Se as crianças sobreviverem, terão uma degradação prematura dos dentes de leite.
  3. Juvenil – os sintomas surgem durante a infância. O primeiro indício é por meio da perda dos dentes de leite rapidamente, principalmente dos incisivos. Há a possibilidade de ser a única indicação da doença. No entanto, posteriormente será notado aumento das câmaras pulpares dos dentes, perda do tecido ósseo alveolar, fontanelas excessivamente grandes, baixa estatura, pernas arcadas e retardo das funções motoras.
  4. Adulta – a manifestação na fase adulta é a menos grave da doença. Dessa forma, ocorrem sintomas mais brandos como fratura ou enfraquecimento do tecido muscular.

Diagnóstico da Doença do Metabolismo Ósseo

Durante o ultrassom da barriga da mãe, o médico pode reconhecer a presença da doença, constatando deformidades no corpo.

Nas outras ocasiões, a patologia é descoberta, a princípio, pela examinação clínica.

Mas para dar mais propriedade ao diagnóstico, o profissional deve requisitar exames radiográficos que irão mostrar as alterações no esqueleto e na arcada dentária, motivadas pela desmineralização.

O teste genético também é uma ótima saída para identificá-la. Ele é feito com base em uma amostra de urina ou de sangue do paciente.

Tratamento da Hipofosfatasia

Infelizmente, não existe uma cura para o problema. Entretanto, os procedimentos visam melhorar a qualidade de vida da pessoa.

Assim, ela deve fazer fisioterapia e fortalecer os músculos, além de tomar muito cuidado com a saúde bucal. O acompanhamento médico e odontológico da doença deve acontecer pelo o resto da vida.

Relação da hipofosfatasia com a odontologia

A hipofosfatasia na odontologia está associada a dois pontos: o edentulismo e a perda óssea alveolar.

O edentulismo é a perda de dentes, total ou parcial. E quando um dente cai, nossa arcada tende a tapar o buraco deixado. Os dentes que estão ao redor se deslocam para preencher a cavidade.

Por isso, o paciente desenvolve uma má oclusão.

Fora isso, o espaço vazio contribui para a perda óssea, que já é motivada pela doença. Os resultados disso tornam-se aparentes na face da pessoa, especialmente na mandíbula, no queixo e na bochecha.

Portanto, o dentista possui papel fundamental. Se a perda precoce de dentes for verificada em crianças, ele irá pedir para que a higienização oral seja ainda melhor e haverá a possibilidade de aplicar produtos fluoretados.

A partir do momento em que o paciente que sofre de hipofosfatasia atingir uma certa maturidade, se for necessário, ele poderá colocar implantes e fazer enxertos ósseos.

Ramiro Murad Saad Neto

Ramiro Murad Saad Neto

Cirurgião-dentista graduado em Odontologia pela UNIC. Gestor de clínicas odontológicas e franquias. Residente em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial Facial no Sindicato dos Odontologistas de São Paulo (SOESP - SP). Habilitação em Harmonização Orofacial e integrante da equipe Bucomaxilofacial Dr. Carlos Eduardo Xavier na Clínica da Villa, em São Paulo. CRO - 118151

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