Síndrome de Smith-Lemli-Opitz tem importante relação com odontologia

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Se manifestando em diferentes tipos de pacientes, precisa de atenção e cuidados

Existem algumas anomalias que, quando afetam os pacientes, podem apresentar sintomas com manifestações orais. A Síndrome de Smith Lemli-Opitz é uma delas.

Dessa forma, é fundamental que o cirurgião-dentista conheça a Síndrome de Smith Lemli-Opitz. Desse modo, caso algum paciente com a patologia chegue até seu consultório, ele deve saber como lidar corretamente.

A síndrome de Smith-Lemli-Opitz é uma síndrome polimalformativa de transmissão autossómica recessiva. Ela é causada por uma deficiência metabólica da biossíntese do colesterol, que se caracteriza por dismorfias craniofaciaise anomalias congênitas de vários órgãos.

O que é a Síndrome de Smith-Lemli-Opitz

Principalmente, essa é uma síndrome caracterizada por suas múltiplas malformações congênitas e também por retardo mental.

Além disso, entre suas características clínicas mais frequentes, podemos identificar então:

  • Sindactilia do segundo e terceiro dedos dos pés
  • Indicações de microcefalia
  • Retrognatismo
  • Narinas antevertidas

Normalmente, ela está presente em mais de um filho. Dessa forma, há então um fator que envolve consanguinidade, variando de nascimento para nascimento.

O que caracteriza essa doença, é então uma deficiência ou ainda a ausência de hidrocolesterol-delta-7-redutase. Essa é a enzima que cataliza no fim da síntese do colesterol.

A região pélvica é o local em que ocorrem mais frequentemente as manifestações clínicas da Síndrome de Smith Lemli-Opitz.

Dificuldades alimentares assim como vômitos, costumam ser um sintoma muito comum nos primeiros anos de vida. O índice de mortalidade para esses casos é de 20%.

Diagnosticando a Síndrome

De forma geral, seu diagnóstico costuma ser baseado em detectar os níveis elevados de 7DHC no plasma ou ainda nos tecidos. O que confirma o diagnóstico são as análises de mutações.

Existe ainda um diagnóstico diferencial que inclui algumas outras síndromes. São elas:

  • Síndrome de Dubowitz
  • Latosterolose
  • Síndrome da Cornelia De Lange
  • Síndrome oculo-digito-esofago-duodenal
  • Desmosterolose
  • Síndrome de Noonan
  • Síndrome de Palister-Hall
  • Trissomia 13 e trissomia 18
  • Pseudotrissomia 13.

Além disso, existe também o diagnóstico pré-natal de Síndrome de Smith-Lemli-Opitz. Ele pode ser feito por meio de uma ecografia fetal e confirmado na análise do líquido amniótico.

Tratamento Para a Síndrome de Smith Lemli-Opitz

O que costuma ocorrer no tratamento da síndrome é que, a maioria dos doentes são tratados com suplementos dietéticos de colesterol.

Em casos mais graves, por exemplo quando ocorrem problemas secundários devido a malformações, a cirurgia pode ser proposta.

Entretanto, ainda é uma doença que continua consideravelmente desconhecida. Dessa forma, é importante que avanços medicinais e tecnológicos continuem ocorrendo, possibilitando a identificação dos pacientes afetados.

Síndrome de Smith Lemli-Opitz e a Odontologia

Existem diversas manifestações craniofaciais e também orais. Elas são fundamentais para o diagnóstico certeiro da doença. As mais comuns são:

  1. Micrognatia
  2. Crista alveolar larga
  3. Maloclusão dental
  4. Hipoplasia do esmalte dentário
  5. Oligo ou polidontia
  6. Defeitos no palato duro ou no palato mole

Inflamações na gengiva assim como o acúmulo de placa bacteriana também costumam se manifestar nos pacientes que possuem a síndrome.

Dessa forma, é importante que o dentista complete uma profilaxia oral em algumas sessões. Entretanto, boas práticas de higiene bucal devem ser mantidas em casa.

O papel do dentista é identificar o quanto antes as manifestações bucais da Síndrome de Smith-Lemli-Optiz e realizar o tratamento correto para impedir que esses problemas ocorram.

Valdir de Oliveira

Valdir de Oliveira

Cirurgião-dentista graduado em Odontologia pela Universidade de Santo Amaro (UNISA). Pós-graduado em Ortodontia e Ortopedia dos Maxilares pela Sboom. Com especialização e mestrado em Implantodontia, habilitação em Harmonização Orofacial e Anatomia da Face. Professor nas áreas de Cirurgia Bucomaxilo Facial e Harmonização Orofacial. Voluntário há mais de 20 anos na Agência Adventista de Desenvolvimento e Recursos Assistenciais - ADRA Brasil.

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