Progéria: tratamentos, causas e relação com a odontologia

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A doença ainda não possui cura, mas existem tratamentos que podem aliviar seus sintomas

Você já ouviu falar sobre a progéria? A anomalia faz com que a pessoa envelheça de forma extremamente veloz.

Recentemente a doença ficou em evidência devido ao caso Adalia Rose, uma garotinha de 11 anos que aparentava ter uma idade muito superior. Mas afinal, o que como progéria se manifesta?

Progéria é uma doença genética não hereditária que confere uma aparência muito mais velha que a idade do paciente acometido. É agressivamente progressiva e ainda não possui cura.

A disfunção também é conhecida como síndrome de Hutchinson-Gilford, uma vez que foi descoberta por Jonathan Hutchinson e seu entendimento foi aprofundado por Hastings Gilford, no ano de 1886.

A doença é raríssima, se manifestando em 1 a cada 4 milhões de pessoas. Desde sua descoberta, foram relatados apenas 130 casos da síndrome de progéria.

A anomalia é causada por um acidente genético, que pode afetar um ou mais genes do organismo. Assim, acaba sendo extremamente difícil prevenir a progéria.

Geralmente o gene mutado é o LMNA responsável por instruir a produção de uma proteína chamada Lamin A. Ela desempenha uma função importantíssima no formato do núcleo no interior das células.

Esse componente é essencial na composição do envelope nuclear, uma membrana que envolve o núcleo das células.

Uma vez que ele é geneticamente modificado, as células ficam instáveis, o que pode promover com que elas morram precocemente.

Infelizmente é comum que pacientes com esse problema venham a óbito com aproximadamente 15 anos de idade.

Progéria e Saúde Bucal

Existem algumas considerações que podem ser feitas sobre a progéria na odontologia. Estudos indicam que a patologia pode proporcionar anormalidades nas juntas e articulações.

Assim, é possível que uma das articulações mais importantes de nosso corpo, a ATM, seja prejudicada, ocasionando uma disfunção temporomandibular.

Outro problema bastante comum nessas situações é o nascimento precoce dos dentes permanentes. Dessa forma, é necessário que um dentista realize extrações dentárias.

Isso pode prevenir problemas como o desenvolvimento de um dente sobre outro ou mesmo uma segunda fila com os dentes permanentes.

A progéria também apresenta, em muitos casos, sintomas de osteoporose. Assim, pode prejudicar a arcada dentária do paciente, uma vez que os ossos mandibulares servem de base para os dentes.

Outros Sintomas da Progéria

Além dos sintomas já citados acima, ainda é comum que um indivíduo com progéria apresente:

  • Artrose;
  • Reduzida estatura ou nanismo;
  • Baixa imunidade;
  • Pele delgada, ressecada e enrugada;
  • Calvície precoce;
  • Presença de cabelos brancos na infância;
  • Olhos proeminentes;
  • Crânio maior do que o normal;
  • Veias cranianas salientes;
  • Ausência de sobrancelhas e cílios;
  • Nariz grande e pontudo;
  • Problemas cardíacos;
  • Peito estreito;
  • Extremidades finas e esqueléticas;
  • Clavícula ausente ou anormal;
  • Hipoplasia terminal dos dedos;
  • Luxação do quadril;
  • Lábios finos;
  • Manchas na pele similares às da velhice.

Tratamento da Síndrome de Hutchinson-Gilford,

É importante começar dizendo que a progéria não possui cura. Apesar disso, pesquisadores estão trabalhando arduamente para encontrar uma terapia para a doença.

Entretanto, existem alguns tratamentos que podem aliviar ou retardar os sintomas da doença:

  • Cirurgias cardíacas para melhorar o fluxo sanguíneo;
  • Administração do hormônio do crescimento para auxiliar no desenvolvimento corporal;
  • Fisioterapia física e ocupacional;
  • Consumo de medicamentos para controle do colesterol.

Apesar da média de vida desse pacientes ser de 15 anos, existem casos onde a pessoa pode viver até mesmo entre 20 e 25 anos.

Quando ocorre o tratamento adequado e precoce, o paciente que sofre com progéria pode viver mais e com maior qualidade de vida.

Ramiro Murad Saad Neto

Ramiro Murad Saad Neto

Cirurgião-dentista graduado em Odontologia pela UNIC. Gestor de clínicas odontológicas e franquias. Residente em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial Facial no Sindicato dos Odontologistas de São Paulo (SOESP - SP). Habilitação em Harmonização Orofacial e integrante da equipe Bucomaxilofacial Dr. Carlos Eduardo Xavier na Clínica da Villa, em São Paulo. CRO - 118151

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