Síndrome de Kabuki: saiba quais são as manifestações orais

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Síndrome de Kabuki pode ter alterações na arcada dentária como uma de suas manifestações

Durante o desenvolvimento humano, ainda na gestação, alterações genéticas podem ocorrer. Apesar de rara, a Síndrome de Kabuki é um exemplo delas.

Você conhece os possíveis impactos odontológicos da síndrome de Kabuki?

Síndrome de Kabuki é uma desordem rara e genética. Ela acarreta uma diversidade de alterações no desenvolvimento, físicas, esqueléticas e faciais, gerando consequências para a saúde bucal.

Características gerais da síndrome de Kabuki

Essa síndrome é acarretada por mutações nos genes KMT2D e KDM6A.

Ela tem como principal característica as alteração na expressão facial, como sobrancelhas arqueadas, cílios e pálpebras alongados, ponta do nariz rebaixada e na formação do esqueleto.

Dessa maneira, a doença é congênita. O que significa que já se desenvolve quando a criança ainda está dentro do útero da mãe.

Além disso, ela provoca atrasos no crescimento e dificuldades de desenvolvimento intelectual, que podem ser leves ou moderadas, dependendo da gravidade da condição.

Entre outras possíveis manifestações que podem advir dessa síndrome, podemos citar:

  • Perda auditiva;
  • Braquidactilia, que consiste em ter o quinto dedo encurtado;
  • Orelhas proeminentes;
  • Luxação no quadril e patela;
  • Escoliose;
  • Estrabismo;
  • Contrações musculares;
  • Crises convulsivas.

O diagnóstico dessa doença é difícil.

Isso porque ainda não existe um exame que identifique claramente a existência do distúrbio.

Por isso, é comum que a anomalia seja identificada a partir da junção de ao menos cinco das características principais.

Síndrome de Kabuki e Odontologia

O impacto da síndrome de Kabuki na odontologia pode ser visto a partir das manifestações orais que essa doença acarreta.

As principais características orais da síndrome de Kabuki são:

Diastemas

É comum que pacientes com essa síndrome apresentem arcada dentária espaçada. Esses espaços entre os dentes recebem o nome de diastemas.

Em geral, os diastemas não representam uma ameaça para a saúde bucal em si.

Contudo, a existência desses espaços facilita o alojamento e proliferação de bactérias e outros microrganismos nocivos na cavidade oral.

Dessa maneira, os pacientes estão mais propensos ao desenvolvimento de cárie dentária. A cárie é uma lesão estrutural que tem como principal característica a coloração enegrecida.

Ela também provoca bastante dor para o paciente e, quando não tratada da forma correta, pode levar até mesmo à perda dentária.

Lábio leporino

Essa característica pode ser identificada como uma má formação que provoca uma abertura nos lábios superiores.

Quando a abertura atinge o palato, ou seja, o céu da boca, recebe o nome de fenda palatina. Desse modo, existem casos em que a abertura afeta tanto a região dos lábios, quanto o palato de uma criança.

A fenda palatina também é uma característica típica dos pacientes com síndrome de Kabuki.

O tratamento do lábio leporino é feito através de um procedimento cirúrgico, realizado ainda nos primeiros meses de vida.

Essa cirurgia tem como objetivo principal a reconstrução do lábio superior e o reposicionamento do nariz.

Todas as manifestações orais dessa alteração genética podem gerar grandes dificuldades para a alimentação ou para a fala.

Por isso, é de extrema importância que os pacientes com síndrome de Kabuki recebam acompanhamento odontológico desde o momento em que a doença for identificada.

Silmara Alves Rozo Ducatti
Silmara Alves Rozo Ducatti
Silmara Alves Rozo Ducatti é cirurgiã-dentista graduada pela Universidade do Oeste Paulista (UNOESTE) e especialista em Ortodontia pelo Sindicato dos Odontologistas de Mato Grosso do Sul (SIOMS). Possui registro no Conselho Regional de Odontologia de São Paulo (CRO-SP) nº 121811 e integra a equipe odontológica da RD Design Oral, que fica na Alameda Grajaú, 98 - sala 1207 - Alphaville, Barueri - SP.

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