Síndrome de Goldenhar pode afetar a nossa saúde bucal

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A disfunção pode causar disfunções em alguns ossos da boca e da face

A síndrome de Goldenhar, também conhecida como displasia óculo-aurículo-vertebral, é extremamente rara e se evidencia logo no nascimento da criança. Estima-se que essa doença afeta 1 a cada 25.000 indivíduos nascidos no mundo inteiro.

Apesar disso, não precisa se preocupar. Relatos indicam que a síndrome de Goldenhar não representa risco de vida e nem de disfunções mentais no indivíduo acometido.

A síndrome de Goldenhar é uma desordem rara de desenvolvimento, ligado a um defeito genético e que pode levar a inúmeras anomalias na coluna vertebral e também na face.

Ela está ligada à odontologia principalmente pelo fato de causar deformidades ósseas e perda muscular na região de nossa boca.

Além disso, em alguns casos essa síndrome é associada ao nascimento de pessoas surdo-mudas e até mesmo a cegueira. Assim, é importante que ela seja identificada o mais rápido possível.

Sua causa ainda é desconhecida, mas alguns estudiosos apontam que a displasia óculo-aurículo-vertebral esteja associada a uma alteração no desenvolvimentos das fendas branquiais durante a sétima semana de gestação.

Isso porque a primeira e a segunda fenda branquial são responsáveis por originar nossos ouvidos, face e pálpebras.

Alterações clínicas geradas pela síndrome de Goldenhar

Como qualquer outra anomalia, a síndrome de Goldenhar também apresenta alterações clínicas e alguns sintomas. Vamos conhecer cada um deles:

  • Desenvolvimento incompleto da região malar, maxilar ou mandibular, do lado acometido;
  • Subdesenvolvimento da musculatura do lado afetado;
  • Desenvolvimento do lábio leporino;
  • Mandíbula pequena;
  • Pavilhão auricular pequeno ou ausente;
  • Oclusão do conduto auditivo, podendo resultar em surdez;
  • Diferentes problemas oculares.

Diagnóstico e prevenção da Síndrome de Goldenhar

O diagnóstico dessa microssomia hemifacial pode ser realizado ainda durante o período de gravidez mediante a uma ecografia fetal ou estudos genéticos.

Posteriormente ao nascimento, para identificar a doença, também pode ser realizada a ecografia ou até mesmo uma ressonância magnética.

Ainda não existe uma prevenção específica, entretanto diversos estudos genéticos já encontram-se em andamento, o que é importantíssimo visto que o melhor tratamento é o diagnóstico precoce.

Tratamento da Síndrome de Goldenhar

O objetivo principal do tratamento para síndrome de Goldenhar é proporcionar uma reabilitação estética, funcional e uma boa inclusão social ao paciente.

Para isso, é necessária a atuação de um médico-cirurgião em conjunto a uma equipe multidisciplinar que deve contar com:

  • Pediatra;
  • Cirurgião plástico e ortopédico;
  • Odontologista;
  • Oftalmologista.

Quando a alteração é unilateral, o recomendado é que a cirurgia seja realizada a partir dos 5 anos de idade. Assim, ela é efetuada em 2 momentos.

Primeiro é realizada a reconstrução estética, o que é feito pelo cirurgião plástico. Em seguida ocorre a reconstrução funcional.

Nos pacientes com síndrome bilateral deve-se realizar a estimulação auditiva precoce através da via óssea. Avaliar o desenvolvimento da linguagem, além de avaliação e controle das vias aéreas superiores.

Neste caso, é indicada cirurgia a partir dos três anos de idade, sendo as principais técnicas cirúrgicas empregadas: Técnica de Patee, Técnica de Wullstein-Zoellner, Técnica de Ombredanne, Técnica de Tato e Técnica de Diamante.

Como já foi citado, embora a síndrome de Goldenhar cause malformações, ela não representa risco de vida ou de patologias mentais. Mesmo assim é indispensável tratar a anomalia.

Valdir de Oliveira

Valdir de Oliveira

Cirurgião-dentista graduado em Odontologia pela Universidade de Santo Amaro (UNISA). Pós-graduado em Ortodontia e Ortopedia dos Maxilares pela Sboom. Com especialização e mestrado em Implantodontia, habilitação em Harmonização Orofacial e Anatomia da Face. Professor nas áreas de Cirurgia Bucomaxilo Facial e Harmonização Orofacial. Voluntário há mais de 20 anos na Agência Adventista de Desenvolvimento e Recursos Assistenciais - ADRA Brasil.

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