A disfunção pode causar disfunções em alguns ossos da boca e da face
A síndrome de Goldenhar, também conhecida como displasia óculo-aurículo-vertebral, é extremamente rara e se evidencia logo no nascimento da criança. Estima-se que essa doença afeta 1 a cada 25.000 indivíduos nascidos no mundo inteiro.
Apesar disso, não precisa se preocupar. Relatos indicam que a síndrome de Goldenhar não representa risco de vida e nem de disfunções mentais no indivíduo acometido.
A síndrome de Goldenhar é uma desordem rara de desenvolvimento, ligado a um defeito genético e que pode levar a inúmeras anomalias na coluna vertebral e também na face.
Ela está ligada à odontologia principalmente pelo fato de causar deformidades ósseas e perda muscular na região de nossa boca.
Além disso, em alguns casos essa síndrome é associada ao nascimento de pessoas surdo-mudas e até mesmo a cegueira. Assim, é importante que ela seja identificada o mais rápido possível.
Sua causa ainda é desconhecida, mas alguns estudiosos apontam que a displasia óculo-aurículo-vertebral esteja associada a uma alteração no desenvolvimentos das fendas branquiais durante a sétima semana de gestação.
Isso porque a primeira e a segunda fenda branquial são responsáveis por originar nossos ouvidos, face e pálpebras.
Alterações clínicas geradas pela síndrome de Goldenhar
Como qualquer outra anomalia, a síndrome de Goldenhar também apresenta alterações clínicas e alguns sintomas. Vamos conhecer cada um deles:
- Desenvolvimento incompleto da região malar, maxilar ou mandibular, do lado acometido;
- Subdesenvolvimento da musculatura do lado afetado;
- Desenvolvimento do lábio leporino;
- Mandíbula pequena;
- Pavilhão auricular pequeno ou ausente;
- Oclusão do conduto auditivo, podendo resultar em surdez;
- Diferentes problemas oculares.
Diagnóstico e prevenção da Síndrome de Goldenhar
O diagnóstico dessa microssomia hemifacial pode ser realizado ainda durante o período de gravidez mediante a uma ecografia fetal ou estudos genéticos.
Posteriormente ao nascimento, para identificar a doença, também pode ser realizada a ecografia ou até mesmo uma ressonância magnética.
Ainda não existe uma prevenção específica, entretanto diversos estudos genéticos já encontram-se em andamento, o que é importantíssimo visto que o melhor tratamento é o diagnóstico precoce.
Tratamento da Síndrome de Goldenhar
O objetivo principal do tratamento para síndrome de Goldenhar é proporcionar uma reabilitação estética, funcional e uma boa inclusão social ao paciente.
Para isso, é necessária a atuação de um médico-cirurgião em conjunto a uma equipe multidisciplinar que deve contar com:
- Pediatra;
- Cirurgião plástico e ortopédico;
- Odontologista;
- Oftalmologista.
Quando a alteração é unilateral, o recomendado é que a cirurgia seja realizada a partir dos 5 anos de idade. Assim, ela é efetuada em 2 momentos.
Primeiro é realizada a reconstrução estética, o que é feito pelo cirurgião plástico. Em seguida ocorre a reconstrução funcional.
Nos pacientes com síndrome bilateral deve-se realizar a estimulação auditiva precoce através da via óssea. Avaliar o desenvolvimento da linguagem, além de avaliação e controle das vias aéreas superiores.
Neste caso, é indicada cirurgia a partir dos três anos de idade, sendo as principais técnicas cirúrgicas empregadas: Técnica de Patee, Técnica de Wullstein-Zoellner, Técnica de Ombredanne, Técnica de Tato e Técnica de Diamante.
Como já foi citado, embora a síndrome de Goldenhar cause malformações, ela não representa risco de vida ou de patologias mentais. Mesmo assim é indispensável tratar a anomalia.
