Entenda o que é Neurofibroma, uma condição rara

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Apesar de a aparição de neurofibroma na cavidade oral ser mais raro de acontecer, é bom ficar alerta e saber qual procedimento deve ser tomado.

A neurofibramatose, também chamada de Doença de Von Recklinghausen, é uma disfunção hereditária que pode apresentar sintomas a partir dos 15 anos de idade e gerar um neurofibroma.

Neurofibroma é o nome dado a pequenos tumores externos formados após o crescimento incomum do tecido nervoso no corpo.

Mesmo se tratando de tumores, a doença é benigna e não proporciona eventuais riscos à saúde.

Entretanto, ela pode causar um incômodo estético em quem a possui, uma vez que o corpo está sujeito a sofrer alterações.

Quais os Tipos de Neurofibromatose e o Que Pode Gerar?

Existe mais de uma única forma que pode fazer a doença se manifestar. Confira:

  • Neurofibromatose tipo 1: pode gerar perda de visão e impotência;
  • Neurofibromatose tipo 2: pode causa a perda da audição;
  • Schwannomatose: tipo incomum da doença onde tumores se formam no crânio, na medula espinhal ou então nos nervos periféricos. Gera dores fortes nos tumores.

As formas mais raras de aparecer são na região da boca, o neurofibroma isolado na cavidade oral e o neurofibroma em musoca jugal, ambas provenientes da neurofibromatose tipo 1.

Além destes, existe também o neurofibroma isolado na região da cabeça e pescoço.

O último tipo da doença normalmente pode ser encontrada apenas quando a pessoa entra na terceira-idade.

O Que Causa a Doença?

A neurofibromatose tipo 1 é ocasionada por alterações no cromossomo 17, reduzindo assim a produção de neurofibromina, uma proteína que evita o surgimento de tumores.

Em seguida, a tipo 2 é gerada por alterações no cromossomo 22, dificultando a produção de merlina, proteína responsável por não permitir que os tumores aumentem de tamanho em pessoas saudáveis.

Os poucos casos de Schwannomatose aparentam ter sido causados por alterações nos genes SMARCB1 e o LZTR, ambos importantes para incapacitar a produção de tumores.

Normalmente, a doença é passada hereditariamente, entretanto ela também pode ser observada em pessoas que não tem o quadro na família.

Existem Diferentes Tipos de Neurofibromas?

Sim, até o momento foram descobertos quatro relacionados aos tipos 1 e 2 de neurofibromatose, sendo eles:

  • Cutâneo: normalmente arredondados, macios, lisos, vagamente rosados, não causam dores e apesar de aparecerem pequenos, podem atingir um ou até dois centímetros.
  • Subcutâneo macio: idênticos aos cutâneos em quesitos visuais, porém se localizam embaixo da pele.
  • Subcutâneo nodular: possuem uma consistência maior e pode causar dores repentinamente ou após o toque. Podem aparecer nos nervos da medula espinhal e causar aperto na medula ou problemas neurológicos.
  • Plexiforme: Evidente desde o nascimento, porém muitas vezes não é percebido. Pode deformar o corpo e até se tornar um tumor danoso em 15% dos casos de pessoas que possuem eles desde criança.

Quais São os Sintomas?

Os sintomas dependem diretamente de qual o tipo da doença o paciente possui e também da presença de tumores no sistema nervoso junto das alterações na pele.

No tipo 1, os sintomas mais usuais são manchas marrons na pele, com nódulos pequenos embaixo da pele, deformações e problema no desenvolvimento dos ossos.

Já no tipo 2, são dificuldade de equilíbrio, com redução da visão ou audição, escoliose ou outros problemas localizados na coluna.

Em contrapartida, não existem ainda estudos que mostrem os sintomas da Schwannomatose.

Qual É o Tratamento da Doença?

É válido ressaltar que a neurofibromatose ainda não possui cura, então é aconselhado o acompanhamento com um profissional e a realização de exames para avaliar o quadro.

Cabe dizer também que não é necessário que os tumores sejam retirados simplesmente por terem sido encontrados.

Mesmo com a possibilidade de volta dos tumores, eles podem ser removidos cirurgicamente ou o tratamento ser à base de  radioterapia, visando a diminuição dos cistos.

Nas situações em que o paciente entra em quadro de câncer, é aconselhado que seja feito o tratamento devido para a doença com quimioterapias ou radioterapias.

O Dentista Possui Papel Dentro dos Casos Dessa Doença?

Caso a doença se encontre na região da boca, normalmente exames extraorais não irão apontar problemas que remetem a doença.

Então, ela poderá ser descoberta e avaliada por meio de exames intraorais, nos quais será avaliada como está a saúde bucal do paciente.

Eventualmente, se o dentista encontrar alguma anormalidade que possa resultar na doença, ele indicará a procura de um especialista para tratar da doença.

Uma das cirurgias que pode ser utilizada para retirada do tumor é a bucomaxilofacial, feita por profissionais da odontologia cirúrgica.

Contudo, esse tipo de cirurgia se encaixa apenas em casos da presença de grandes tumores ou para reverter deformações faciais.

Uma vez que apenas uma neurofibroma se encontra presente na boca, ela pode ser retirada com uma cirurgia simples.

Quais São os Possíveis Sintomas Quando a Doença Está Presente na Boca?

Após feito os exames avaliativos intraorais, alguns sintomas podem ser apresentados como possibilidades da doença. Confira abaixo:

  • Aumento na densidade da boca;
  • Aumento no tamanho da língua;
  • Acréscimo no tamanho da gengiva;
  • Incômodo no uso de próteses causado pela presença do tumor;
  • Dores nos dentes;
  • Presença de nódulos nas regiões intraorais;
  • Presença de tumores.

É recomendado que seja realizada uma consulta com um dentista e que o paciente diga o que está sentindo.

Desta maneira, caso seja necessário, o dentista irá pedir exames que geram imagens, como a ortopantomografia, para analisar o caso.

Pode também ser pedido que seja feita uma biópsia para analisar o tumor e descobrir se ele é benigno ou maligno.

Tem Maneiras de Controlar a Neurofibromatose?

São recomendados exames de pele, teste de visão, avaliação do estado dos ossos, capacidade de leitura, escrita e compreensão.

Desse modo, o médico poderá avaliar o quadro em que o paciente se encontra e então orientá-lo como necessário.

Quem possui a doença deve ser alertado sobre a possibilidade de passar a doença geneticamente para os filhos.

De tal maneira, faça sempre consultas de rotina para avaliar o caso e poder cuidar do neurofibroma.

Ramiro Murad
Ramiro Murad
Ramiro Murad Saad Neto, cirurgião-dentista com registro no Conselho Regional de Odontologia de São Paulo (CRO-SP) nº 118151, é graduado pela UNIC e residente em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial Facial no Sindicato dos Odontologistas de São Paulo (SOESP - SP). Possui habilitação em Harmonização Orofacial e também é gestor de clínicas e franquias odontológicas. Além disso, é integrante da equipe Bucomaxilofacial da Clínica da Villa, que está na Rua Eça de Queiroz, 467 - Vila Mariana, São Paulo - SP.

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