Aracnodactilia Contratural Congênita influencia na odontologia?

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A Aracnodactilia Contratural Congênita é uma doença que, entre outras coisas, deforma ossos do corpo humano.

Sendo assim, a pergunta que fica é, a Aracnodactilia Contratural Congênita pode causar problemas odontológicos como o retrognatismo, por exemplo?

Aracnodactilia Contratural Congênita, também chamada de Síndrome Beals-Hecht, é uma doença genética rara que causa algumas deformações no corpo devido à alteração no gene FBN2.

Além da deformidade óssea, a doença também causa aracnodactilia, contraturas articulares, escoliose e anormalidade no formato das orelhas.

Neste artigo nós falaremos mais sobre a doença, bem como os sintomas, as causas, quando ela pode se manifestar e também a possível relação com a odontologia.

Acompanhe aqui conosco!

Como funciona a Aracnodactilia Contratural Congênita?

Antigamente, a doença era confundida com a Síndrome de Marfan, que apresenta alguns sinais parecidos.

Entretanto, a principal diferença entre elas é que a Síndrome de Marfan não é ocasionada por mutações no gene FBN2.

O gene FBN2 é o responsável pela produção da proteína fibrilina-2, que se liga a outras proteínas e moléculas do corpo para construir as microfibrilas.

Uma vez que estas são responsáveis pela força e flexibilidade do tecido conjuntivo, além de fixar moléculas que controlam o crescimento e reparar os tecidos e órgãos, a sua alteração causa deformidades de forma direta.

Qual é a gravidade da doença?

Mesmo sendo uma patologia rara, ela pode ser considerada de gravidade moderada.

Entretanto, não é possível elencá-la num âmbito geral como grave ou então como principal causa de morte.

Segundo estudos, pessoas que apresentam a doença tem a tendência a ter qualidade e esperança de vida média quando comparado à pessoas que não a possuem.

Casos em que a doença altera o tamanho do coração, ela pode ser considerada grave, e o paciente precisa fazer um tratamento cardiológico em situações assim.

Quando ela pode aparecer? Quais são os sintomas?

Por se tratar de uma alteração genética, a doença pode começar a mostrar sintomas ainda durante a gestação, quando o feto está se desenvolvendo.

Sendo assim, ela pode ser notada por meio de exames de rotina ao longo da gravidez.

Mas a doença ainda pode ser notada nos primeiros anos de vida da criança, durante a sua infância.

Sendo assim, é preciso ficar atento aos sintomas que mostram a presença da doença.

Mas quais são os sintomas?

Os sinais e sintomas são vários, confira abaixo:

  • Aparência Marfan-Like (alto e magro, com a envergadura maior do que a altura).
  • Braços, pernas, pés e mãos longos.
  • Deformidade na orelha.
  • Aracnodactilia (dedos longos e finos, dos pés e das mãos).
  • Deformidades nas articulações, normalmente joelho, cotovelo, quadril, dedo e tornozelo.
  • Escoliose ou cifoescoliose.
  • Subdesenvolvimento dos músculos.
  • Aumento no diâmetro da veia aorta.
  • Braquicefalia, que é a fusão da sutura coronária, causando um crânio curto ou um relevo frontal.
  • Deformações cardiovasculares e gastrointestinais.
  • Deformações craniofaciais como a micrognatia, palato alto e fusão prematura da sutura sagital do crânio fazendo a cabeça ser longa e estreita.

De toda forma, é válido dizer que a presença de um sintoma separadamente não infere na presença da doença.

Em caso de analisar um ou mais sintomas, vá ao médico para poder fazer um exame e analisar o quadro.

Existem possíveis causas que originam a doença?

Por se tratar de uma doença genética, uma causa apontada por estudos para a aparição da enfermidade é o mal desenvolvimento dos genes.

Outra possível razão pela qual esse distúrbio pode estar presente nas crianças é a hereditariedade, podendo ser passada de pais que possuem ou possuíram a doença para os filhos.

Todavia, é válido pontuar que não existem estudos que comprovem totalmente que ela seja uma doença hereditária.

Existe um tratamento?

O tratamento gira principalmente em torno de fisioterapia uma vez que isso ajuda a aumentar a mobilidade das articulações e também a cuidar dos efeitos que a hipoplasia muscular causa.

Em casos que se encaixam como graves, pode ser necessária uma cirurgia para corrigir o problema.

Mesmo não entrando como caso grave, cifoescoliose e escoliose oriundas da Aracnodactilia Contratural Congênita também podem precisar de uma intervenção cirúrgica.

Entretanto, é necessário um acompanhamento médico do quadro para analisar o avanço da doença e a necessidade de um tratamento cirúrgico por exemplo.

A Aracnodactilia Contratural Congênita possui relação com a odontologia?

Por causar alterações na formação óssea, a doença pode gerar problemas como o retrognatismo ou micrognatismo por exemplo?

Por incrível que pareça, o primeiro problema odontológico não foi citado em nenhum estudo como causa da doença.

Mas em contraponto, o micrognatismo é citado como um dos possíveis sintomas que a doença pode apresentar.

Contudo, estudos apontam essa como sendo a única relação de tal patologia com a odontologia.

Sendo assim, caso apresente micrognatia, vá ao dentista para analisar se este problema não é causado pela Aracnodactilia Contratural Congênita.

Ramiro Murad
Ramiro Murad
Ramiro Murad Saad Neto, cirurgião-dentista com registro no Conselho Regional de Odontologia de São Paulo (CRO-SP) nº 118151, é graduado pela UNIC e residente em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial Facial no Sindicato dos Odontologistas de São Paulo (SOESP - SP). Possui habilitação em Harmonização Orofacial e também é gestor de clínicas e franquias odontológicas. Além disso, é integrante da equipe Bucomaxilofacial da Clínica da Villa, que está na Rua Eça de Queiroz, 467 - Vila Mariana, São Paulo - SP.

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