Entenda como funciona a Síndrome de Beckwith Wiedemann

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Você já ouviu falar sobre a síndrome de Beckwith Wiedemann? Ela é uma doença rara que pode causar o crescimento excessivo da língua.

Desta forma, a síndrome de Beckwith Wiedemann acarreta em problemas odontológicos que precisam do diagnóstico de um dentista.

Síndrome de Beckwith Wiedemann é uma doença genética que faz com que o padrão de crescimento corporal seja alterado em alguns órgãos do corpo humano.

Pessoas que possuem essa doença tem uma forte tendência a crescer aceleradamente na segunda metade da gravidez e também nos primeiros anos de vida.

Entretanto, constata-se que a altura dos adultos permanece normal.

Quais são as características da Síndrome de Beckwith Wiedemann?

Além do crescimento fora do normal, existem também outras características clínicas da síndrome. Confira:

  • Crescimento exagerado do corpo (macrossomia);
  • Aumento da língua (macroglossia);
  • Deformação nas orelhas;
  • Hérnia umbilical;
  • Visceromegalias;
  • Tumores nos embriões;
  • Defeitos naturais na parte em que intestino, fígado e outros órgãos ficam fora do abdômen (onfalocele);
  • Baixo nível de glicose no sangue do bebê (hipoglicemia neonatal).

Juntamente com estas, existe também a possibilidade do bebê portador da doença desenvolver tumores malignos até os 10 anos de idade ou durante a própria gestação.

Como identificar a doença?

A identificação da doença pode ser feita logo após o nascimento do bebê ou então com um diagnóstico pré-natal por meio de exames complementares.

Pode ser pedido também um exame de sangue para realizar um teste genético na criança e verificar a presença de mudanças no cromossomo 11.

Do mesmo modo, pode ser pedido um teste molecular que poderá apontar a presença da síndrome no bebê.

Existem diagnósticos que podem apontar a presença das síndromes de Simpson-Golabi-Behmel, de Costello, de Perlman e de Sotos.

Sendo assim, o médico poderá analisar o resultado obtido após a realização do exame e tratar a criança da forma necessária.

O que causa a síndrome? Existe uma forma de prevenir? Como tratar?

Por se tratar de uma doença genética na qual existe a alteração no chamado braço curto do cromossomo 11, ela é uma doença hereditária.

O que deve ser feito é um aconselhamento genético antes da gravidez caso o pai ou a mãe da criança tenha tido a doença.

Aconselhamento genético é um método no qual se analisa a possibilidade de que uma doença genética esteja presente na família.

O tratamento varia dependendo da característica que ela apresenta no paciente.

A princípio, é necessário que seja observado qual problema a síndrome gerou para poder tomar os devidos passos.

Posteriormente, medidas podem ser tomadas, como:

  • Injeções de soro com glicose devem ser aplicadas na veia do bebê para impedir que a falta de açúcar gere grandes modificações neurológicas.
  • Nos casos em que as hérnias umbilicais não somem até os 3 anos de idade, é aconselhada uma remoção por meio de cirurgia.
  • Remédios para tratar de problemas cardíacos ou gastrointestinais serão prescritos para tomar por toda a vida.
  • Caso o bebê desenvolva tumores, eles podem ser removidos via cirurgia ou consequentemente por quimioterapia ou radioterapia.
  • Nos casos de macroglossia, é recomendado que seja feita uma cirurgia para corrigir o tamanho.

A doença tem impacto na odontologia?

De acordo com o último ponto citado como método de tratamento, cabe dizer que a doença afeta apenas a língua.

Os reflexos da língua volumosa atrapalham a alimentação do bebê, bem como traz problemas à fala.

É válido ressaltar que o tratamento cirúrgico de macroglossia é feito por um cirurgião dentista e recomendado após o segundo ano de vida do bebê.

Portanto, caso apresente a síndrome de Beckwith Wiedemann e tenha reflexos de macroglossia, consulte um dentista para poder prosseguir com a cirurgia de correção da língua.

Ramiro Murad
Ramiro Murad
Ramiro Murad Saad Neto, cirurgião-dentista com registro no Conselho Regional de Odontologia de São Paulo (CRO-SP) nº 118151, é graduado pela UNIC e residente em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial Facial no Sindicato dos Odontologistas de São Paulo (SOESP - SP). Possui habilitação em Harmonização Orofacial e também é gestor de clínicas e franquias odontológicas. Além disso, é integrante da equipe Bucomaxilofacial da Clínica da Villa, que está na Rua Eça de Queiroz, 467 - Vila Mariana, São Paulo - SP.

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