Paquioníquia congênita pode apresentar manifestações bucais

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Entenda quais são os sintomas da doença e qual sua relação com a odontologia

Por acaso você sabe o que é a paquioníquia congênita? Trata-se de uma anomalia que pode se manifestar logo após o nascimento.

No entanto, em algumas ocasiões, a paquioníquia congênita pode demorar para aparecer. Então, ela pode ficar evidente apenas no final da infância ou, quando é ainda mais incomum, durante a fase adulta.

A paquioníquia congênita ou síndrome de Jadassohn Lewandowisky, como também é conhecida, é uma doença hereditária autossômica dominante de ocorrência rara, com expressividade fenotípica altamente variável.

Quais os sintomas da Paquioníquia Congênita?

A doença é bastante peculiar e se caracteriza pela formação de quantidades excessivas de queratina nas unhas, na pele e nas mucosas do corpo.

Por isso, é possível que o paciente acometido apresente alguns sintomas:

  • Hiperceratose ungueal simétrica;
  • Hiperceratose (ceratodermia) palmoplantar;
  • Leucoceratose folicular.

Mas você deve estar se perguntando onde a síndrome paquioníquia congênita se relaciona com a odontologia. É sobre isto que iremos falar agora.

Qual a relação entre Paquioníquia Congênita e Odontologia?

Na odontologia, a doença se manifesta principalmente através da hiperqueratose e do desenvolvimento de dentes neonatais.

A hiperqueratose ocorre quando há espessamento do estrato córneo (a camada mais externa da epiderme). Muitas vezes, está associada à presença de uma quantidade anormal de queratina, acompanhada por um aumento na camada granular.

Assim, o paciente pode desenvolver manchas brancas e rugosas em sua cavidade oral, que devem ser diagnosticadas o quanto antes, pois podem ser malignas, representando grandes complicações ao paciente.

Por sua vez, os dentes neonatais são aqueles que já estão presentes na boca da criança no momento do nascimento ou erupcionam logo no primeiro mês de vida.

A presença de dentes natais ou neonatais pode provocar o aparecimento de uma úlcera traumática na superfície inferior da língua, conhecida como doença de Riga-Fede.

Apesar de parecer inofensiva, a dor provocada por esta lesão dificulta a amamentação e pode levar à desidratação e à perda de peso do recém-nascido.

Portanto, o dentista deve intervir o quanto antes. Um procedimento bastante utilizado é o radiográfico, que serve para identificar se aquele dente é supranumérico ou faz parte da dentição de leite do paciente.

Diagnóstico e controle da Paquioníquia Congênita

O diagnóstico é baseado no exame clínico e confirmado por teste de genética molecular, podendo ser realizado de duas formas diferentes.

O primeiro, que é o diagnóstico diferencial, inclui variantes da doença e distúrbios manifestados, como unhas distróficas, epidermólise bolhosa, síndrome de Clouston e doenças adquiridas, que podem ser a psoríase e o líquen plano.

O segundo é o diagnóstico pré-natal. Nele, é realizado um exame molecular pré-natal, possível desde que a mutação causal seja conhecida.

Aconselhamento genético

Os dados recentes que sugerem a possibilidade da doença raramente poder ser herdada numa forma semi-dominante.

Por essa razão, é necessário enfatizar a importância do diagnóstico molecular preciso para o aconselhamento genético adequado.

Controle da doença e tratamento

Infelizmente, ainda não há tratamento curativo para a síndrome. Dessa maneira, o tratamento das manifestações incide essencialmente no controle dos sintomas produzidos pela hiperqueratose palmoplantar.

Com isso, o profissional encarregado pode utilizar emolientes para reduzir a hiperqueratose e estratégias para limitar a fricção e o trauma dos pés.

As novas modalidades de tratamento que estão sob investigação incluem estratégias de RNA pequeno de interferência (siRNA), o uso da rapamicina sistémica e tópica e a injeção da toxina botulínica.

Quanto às manifestações odontológicas da paquioníquia congênita, o ideal é que elas sejam particularmente gerenciadas por um dentista.

Ramiro Murad Saad Neto

Ramiro Murad Saad Neto

Cirurgião-dentista graduado em Odontologia pela UNIC. Gestor de clínicas odontológicas e franquias. Residente em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial Facial no Sindicato dos Odontologistas de São Paulo (SOESP - SP). Habilitação em Harmonização Orofacial e integrante da equipe Bucomaxilofacial Dr. Carlos Eduardo Xavier na Clínica da Villa, em São Paulo. CRO - 118151

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