Condição genética acarreta alterações no desenvolvimento e tem manifestações orais
Diferente do que muitos pensam, os casos de mucopolissacaridoses não são tão raros. Esse tipo de patologia tem diferente tipos de manifestações, inclusive impactos para a saúde oral do paciente.
Por isso, neste artigo, vamos detalhar um pouco mais as as mucopolissacaridoses.
Mucopolissacaridoses são doenças genéticas e hereditárias, provocadas por deficiências em enzimas e diretamente ligada ao metabolismo.
Nesses casos, as enzimas apresentam dificuldades de realizar a degradação de determinadas substâncias, como os
glicosaminoglicanos.
Essa substância, por sua vez, acaba se acumulando no interior de células, músculos e tecidos.
Assim, as doenças acarretam manifestações multissistêmicas. Ou seja, em diferentes órgãos e áreas do corpo, incluindo cérebro, olhos, ouvidos, coração, fígado, ossos e articulações.
Além disso, alterações na saúde bucal do paciente também são comuns, indicando a importância do estudo da mucopolissacaridoses na odontologia.
Tipos de Mucopolissacaridose
Os diferentes tipos de mucopolissacaridoses, também conhecida como MPS, estão relacionados com o tipo de enzima deficiente.
Dessa maneira, são divididos em:
- MPS I: relacionada à enzima α-L-iduronidase, esse tipo da doença tem como possíveis sintomas o retardamento mental, a turvação da córnea, além de algumas cardiomiopatias que afetam o coração;
- MPS II: esse tipo está associado à enzima Iduronato sulfatase. Seus possíveis sintomas se assemelham aos presentes do primeiro tipo. Contudo, tendem a ser mais brandos;
- MPS III: o tipo mais diverso de mucopolissacaridose pode ser causado por diferentes enzimas. Ainda, seus sintomas estão associados à hiperatividade, disfunção motora e atrasos no desenvolvimento. Em geral, pessoas com esse tipo de patologia tendem a falecer na segunda década de vida;
- MPS IV: causada por deficiências na enzima que recebe o nome de Galactose 6-sulfatase, suas principais características são displasia esquelética, problemas de disfunção motora e baixa estatura na pessoa afetada;
- MPS V: a deficiência na enzima N-acetilgalactosamina 4-sulfatase pode causar defeitos cardíacos. Além disso, alguns sintomas característicos ao quarto tipo da doença, como displasia esquelética e baixa estatura, são repetidos;
- MPS VI: o último tipo da doença é associado à deficiência da enzima β-glucuronidase. Dessa maneira, são sintomas comuns a baixa estatura, o atraso no desenvolvimento, a displasia esquelética e o aumento do volume do fígado, condição conhecida como hepatomegalia.
Mucopolissacaridoses e Saúde Bucal
Os diferentes tipos de mucopolissacaridoses podem causar uma série de manifestações orais.
A macroglossia, caracterizada pelo aumento anormal da língua, é comum em casos de MPS I.
Outro problema de aumento exagerado de alguma região da cavidade oral é a hiperplasia gengival, que afeta as gengivas e pode se desenvolver em pessoas com essa patologia.
Em relação aos problemas de oclusão, a mordida aberta é comum nos indivíduos afetados.
Sua principal característica é a falta de contato entre os dentes superiores e inferiores da arcada dentária.
Dessa maneira, pode acometer os dentes anteriores, que se localizam à frente, ou os dentes posteriores, localizados na parte de trás da boca.
Além disso, outros possíveis problemas odontológicos que se desenvolvem nos pacientes que contam com essa condição, são:
- Boca grande;
- Lábios proeminentes;
- Mandíbula pequena e larga;
- Limitação da abertura bucal;
- Respiração bucal;
- Impacção dentária;
- Hipoplasia do esmalte.
- Diastemas associados à microdontia;
- Taurodontismo;
- Hiperplasia dos folículos dentais;
- Cistos dentígeros.
Por isso, é importante que os pacientes em casos de mucopolissacaridoses sejam acompanhados por uma equipe odontológica e interdisciplinar.