Doença hereditária gera sintomas no sistema esquelético, como o apinhamento dos dentes
Aqui na Simpatio, nós já conversamos sobre diversas síndromes que afetam direta ou indiretamente a boca. Agora, falaremos de mais uma: a Síndrome de Marfan.
Fique atento ao artigo para entender todos os pontos da doença e seu tratamento. E para começar, vamos definir o que é a síndrome de Marfan:
Síndrome de Marfan, também chamada de aracnodactilia, é uma doença hereditária comum a qual afeta o tecido conjuntivo. A patologia está associada a uma mutação no cromossomo 15.
Características e Sintomas de Marfan
A mutação no cromossomo 15 faz com que os pacientes sejam pessoas altas e magras, com braços, pernas e dedos desproporcionalmente longos.
Geralmente, a doença atinge o coração, os olhos, os vasos sanguíneos e o esqueleto, acometendo também a anatomia dental.
Os sinais da doença de Marfan costumam variar de paciente para paciente. Suas manifestações clínicas podem ocorrer em quatro sistemas diferentes de nosso organismo: esquelético, pulmonar, cardíaco e ocular.
Além da estatura elevada e do alongamento dos membros do corpo, os sintomas em cada um deles são:
Sistema Esquelético
- Apinhamento dental;
- Escoliose;
- Pé chato;
- Curvatura da coluna espinhal.
Sistema Pulmonar
- Deformidade torácica.
Sistema Cardíaco
- Prolapso da válvula mitral;
- Dilatação da aorta;
- Sopro no coração.
Sistema Ocular
- Miopia;
- Luxação do cristalino;
- Descolamento de retina.
Síndrome de Marfan na Odontologia
As manifestações tratadas da síndrome de Marfan na odontologia são crânio longo e estreito (dolicocefalia), retrognatismo e mandíbula hipoplásica.
Além disso, sintomas orais também são tratadas por dentistas. Um dos principais exemplos é flacidez dos ligamentos e da cápsula da articulação temporomandibular.
Isso acaba provocando sérios problemas de disfunção da articulação, além da presença de palato ogival e profundo, úvula bífida, lesões císticas e má-oclusão.
Dois outros sinais odontológicos de Marfan são:
Retrognatismo
Retrognatismo (ou retrognatia) é um tipo de má oclusão maxilar causada pela posição mais posterior da mandíbula. Pode causar distúrbios do sono, como apneia do sono e também problemas respiratórios.
Hipoplasia da Mandíbula
A hipoplasia da mandíbula é caracterizada pela retração do osso. Para sanar o problema, é necessário a realização de uma cirurgia ortognática, que o reposicionará.
Tratamento da Síndrome de Marfan
Não existe cura para a doença de Marfan. Os sintomas podem requerer tratamento ortodôntico e, muitas vezes, cirúrgico, para a prevenção de possíveis complicações.
Desse modo, as principais abordagens terapêuticas para a síndrome são:
Medicamentos
Os medicamentos podem ajudar a controlar a pressão arterial, prevenindo contra a dilatação da aorta e diminuindo o risco de sua ruptura.
Os betabloqueadores também são indicados, já que ajudam o coração a bater mais devagar e com menos força.
Cirurgia
Um outro método de tratamento é a cirurgia, dependendo do caso do paciente. Os procedimentos possíveis incluem reparação da aorta, correções na coluna espinhal e no esterno e cirurgias oculares.
As cirurgias ortodônticas também são possíveis em alguns casos. No entanto, as cirurgias só são realizadas quando se tem certeza de que os benefícios para esse paciente são maiores que os riscos de uma cirurgia.
Gostou de saber mais sobre a Síndrome de Marfan? Apesar de não ter cura, a síndrome possui uma série de tratamentos para melhorar a qualidade de vida!