A doença ainda não possui cura, mas existem tratamentos que podem aliviar seus sintomas
Você já ouviu falar sobre a progéria? A anomalia faz com que a pessoa envelheça de forma extremamente veloz.
Recentemente a doença ficou em evidência devido ao caso Adalia Rose, uma garotinha de 11 anos que aparentava ter uma idade muito superior. Mas afinal, o que como progéria se manifesta?
Progéria é uma doença genética não hereditária que confere uma aparência muito mais velha que a idade do paciente acometido. É agressivamente progressiva e ainda não possui cura.
A disfunção também é conhecida como síndrome de Hutchinson-Gilford, uma vez que foi descoberta por Jonathan Hutchinson e seu entendimento foi aprofundado por Hastings Gilford, no ano de 1886.
A doença é raríssima, se manifestando em 1 a cada 4 milhões de pessoas. Desde sua descoberta, foram relatados apenas 130 casos da síndrome de progéria.
A anomalia é causada por um acidente genético, que pode afetar um ou mais genes do organismo. Assim, acaba sendo extremamente difícil prevenir a progéria.
Geralmente o gene mutado é o LMNA responsável por instruir a produção de uma proteína chamada Lamin A. Ela desempenha uma função importantíssima no formato do núcleo no interior das células.
Esse componente é essencial na composição do envelope nuclear, uma membrana que envolve o núcleo das células.
Uma vez que ele é geneticamente modificado, as células ficam instáveis, o que pode promover com que elas morram precocemente.
Infelizmente é comum que pacientes com esse problema venham a óbito com aproximadamente 15 anos de idade.
Progéria e Saúde Bucal
Existem algumas considerações que podem ser feitas sobre a progéria na odontologia. Estudos indicam que a patologia pode proporcionar anormalidades nas juntas e articulações.
Assim, é possível que uma das articulações mais importantes de nosso corpo, a ATM, seja prejudicada, ocasionando uma disfunção temporomandibular.
Outro problema bastante comum nessas situações é o nascimento precoce dos dentes permanentes. Dessa forma, é necessário que um dentista realize extrações dentárias.
Isso pode prevenir problemas como o desenvolvimento de um dente sobre outro ou mesmo uma segunda fila com os dentes permanentes.
A progéria também apresenta, em muitos casos, sintomas de osteoporose. Assim, pode prejudicar a arcada dentária do paciente, uma vez que os ossos mandibulares servem de base para os dentes.
Outros Sintomas da Progéria
Além dos sintomas já citados acima, ainda é comum que um indivíduo com progéria apresente:
- Artrose;
- Reduzida estatura ou nanismo;
- Baixa imunidade;
- Pele delgada, ressecada e enrugada;
- Calvície precoce;
- Presença de cabelos brancos na infância;
- Olhos proeminentes;
- Crânio maior do que o normal;
- Veias cranianas salientes;
- Ausência de sobrancelhas e cílios;
- Nariz grande e pontudo;
- Problemas cardíacos;
- Peito estreito;
- Extremidades finas e esqueléticas;
- Clavícula ausente ou anormal;
- Hipoplasia terminal dos dedos;
- Luxação do quadril;
- Lábios finos;
- Manchas na pele similares às da velhice.
Tratamento da Síndrome de Hutchinson-Gilford,
É importante começar dizendo que a progéria não possui cura. Apesar disso, pesquisadores estão trabalhando arduamente para encontrar uma terapia para a doença.
Entretanto, existem alguns tratamentos que podem aliviar ou retardar os sintomas da doença:
- Cirurgias cardíacas para melhorar o fluxo sanguíneo;
- Administração do hormônio do crescimento para auxiliar no desenvolvimento corporal;
- Fisioterapia física e ocupacional;
- Consumo de medicamentos para controle do colesterol.
Apesar da média de vida desse pacientes ser de 15 anos, existem casos onde a pessoa pode viver até mesmo entre 20 e 25 anos.
Quando ocorre o tratamento adequado e precoce, o paciente que sofre com progéria pode viver mais e com maior qualidade de vida.