Conheça os diferentes tipos de amiloidose e quais órgão a condição pode atingir
Nossa cavidade bucal, bem como todo o corpo, pode ser afetada por vírus, bactérias, anomalias genéticas ou não genéticas, que resultam em doenças raras. É o caso, por exemplo, da amiloidose.
No contexto da amiloidose, são as proteínas a sofrer um tipo de anomalia. Em circunstâncias normais todas as proteínas do nosso sistema se dobram em um determinado formato. Quando ocorre a anomalia, as proteínas se dobram de forma anormal e formam depósitos de amiloide.
Amiloidose é considerada uma rara condição que se caracteriza pelo depósito anormal de proteínas amiloidogênicas em diversos órgãos e tecidos celulares do corpo humano. Pode afetar tanto homens quanto mulheres.
Vamos entender mais sobre a amiloidose?
Quais São as Causas da Amiloidose?
A amiloidose é uma condição que comumente afeta pessoas acima dos 50 anos de idade, sendo diagnosticados mais de 3 mil casos todo ano nos Estados Unidos, por exemplo.
Todos os tipos de amiloidose são resultantes do dobramento anormal de proteínas amiloidogênicas. Assim, considera-se essa sua causa principal.
As causas indiretas dessa anomalia ainda são desconhecidas, mas existem algumas hipóteses, como exemplo:
- Genética;
- Idade avançada; e
- Diálise prolongada.
Fora isso, sabe-se que outras doenças, especialmente inflamatórias e infecciosas, podem aumentar o risco do desenvolvimento da condição.
Por fim, as consequências desse depósito anormal de proteínas dobradas em tecidos e órgãos incluem a disfunção ou insuficiência dos órgãos e até a morte.
Diferentes Formas de Amiloidose
Existem diferentes tipos de amiloidoses que podem ser classificados em duas categorias principais: sistêmica e localizada. Assim, vamos conhecê-los a seguir.
Sistêmica
A amiloidose sistêmica caracteriza-se pelo depósito de proteínas amilóides por todo o corpo, incluindo músculos, tecidos conjuntivos, órgãos e nervos periféricos.
Na categoria sistêmica diferenciam-se alguns tipos de amiloidose:
- Primária
- Secundária
- Hereditária
- Cutânea
Primária
Mais conhecida como amiloidose AL, trata-se da forma mais comum da condição que provoca a alteração das células plasmáticas.
Nesse caso, a medula óssea produz proteínas não dobradas, partes de anticorpos conhecidos como “cadeias leves”, que se juntam e de depositam em vários órgãos do corpo.
Pessoas com amiloidose AL podem apresentar um alto nível de proteína na urina, mas com poucos sintomas de envolvimento dos órgãos.
Também é possível haver sintomas de acúmulo de proteína no coração e, a menor parte dos casos, apresenta proteína acumulada do fígado e no aparelho digestivo.
Assim, os principais locais de acúmulo dessa forma de amiloidose são:
- Coração;
- Pulmões;
- Pele;
- Língua;
- Glândula tireoide;
- Intestinos;
- Fígado;
- Rins; e
- Vasos sanguíneos.
Secundária
Mais conhecida como amiloidose AA, é o tipo de amiloidose que provém de uma doença inflamatória ou infecção crônica, como a osteomielite, artrite reumatoide e tuberculose, por exemplo.
Essa forma da doença é menos comum que a anterior. Afinal, só se desenvolve se a doença primária não for tratada.
Assim, os principais locais de acúmulo dessa forma são:
- Baço;
- Fígado;
- Rins;
- Glândulas supra-renais;
- Vasos sanguíneos; e
- Gânglios linfáticos.
Hereditária
Como o próprio nome já indica, a amiloidose hereditária, ou amiloidose AF, tem causas genéticas. Trata-se de uma condição mais comum que a anterior (secundária).
Assim, a doença é causada quando se herda um gene anormal que leva à produção de proteínas com maior potencial de formar amilóides.
Para progenitores que possuam a mutação genética, cada um dos filhos poderá ter 50% de probabilidade de herdar a mutação. Contudo, possuir a mutação não significa que a doença se desenvolverá.
Dentre os herdeiros desse gene, é possível que haja apenas a crianção de uma pequena quantidade de amilóide, enquanto em outros casos é possível que nenhuma se desenvolva.
Cutânea
Por outro lado, a forma cutânea está relacionada ao acúmulo de proteínas na pele, sem que haja depósitos em outros órgãos. A amiloidose cutânea pode se dividir ainda em cinco diferentes tipos:
- Amiloidose muscular;
- Amiloidose mista;
- Líquen amiloidótico;
- Nodular; e
- Bolhosa.
Localizada
A amiloidose localizada ocorre quando a proteína se deposita em tecidos ou órgãos específicos.
Esse tipo encontra-se em formato de nódulos que se parecem com tumores. Ele podem estar localizados em diversos órgãos e tecidos, mas é mais comum nos pulmões, bexiga, pele, intestino delgado e língua.
A condição localizada é menos comum que a sistêmica.
Assim, pessoas com alguns tipos de doenças, como diabetes tipo II, câncer de tireoide, ou ainda pessoas com mais de 80 anos de idade, podem desenvolver esse tipo de amiloidose com mais facilidade.
Podemos citar como exemplo de amiloidose localizada casos onde a proteína acumula-se no cérebro de pessoas com Alzheimer, sendo esse um fato que pode ter função na causa da doença.
Quais São os Possíveis Sintomas e Diagnóstico?
Os sintomas dessa condição não são específicos, podendo ser diferente para cada pessoa. Portanto, trata-se de uma doença de difícil diagnóstico.
É possível que os médicos suspeitem da condição quando vários órgãos começam a falhar ou em casos de sangramento sem causa aparente.
No geral, os sintomas sentidos dependem diretamente do local onde ocorre o acúmulo de proteínas. Dentre eles podemos citar:
- Fadiga;
- Perda de peso;
- Sensação de plenitude gástrica;
- Formigamento nas pernas;
- Falta de ar;
- Insuficiência cardíaca, renal ou hepática;
- Ritmo cardíaco irregular;
- Aumento do tamanho da língua (macroglossia);
- Fácil produção de hematomas e hemorragias e consequentes coagulações;
- Perturbação do sistema nervoso;
- Fraqueza; e
- Alteração da sensibilidade.
O diagnostico da amiloidose é realizado a partir de uma análise de uma pequena quantidade de gordura abdominal. Também pode ser feita uma biópsia de uma parte do corpo afetada pela condição.
Se a amiloidose for diagnosticada, outros exames serão realizado para detectar possíveis distúrbios hormonais e metabólicos que possam ser a causa da condição.
Amiloidose na Cavidade Bucal
Apesar de ser incomum, por vezes a condição pode atingir a região da cabeça e pescoço, incluindo a cavidade bucal.
Quando há amiloidose na cavidade bucal, a parte mais comumente a ser atingida é a língua, podendo ocorrer pápulas, nódulos, placas e macroglossia.
Assim, quando há macroglossia, a língua fica firme, fissurada ou ulcerada, hemorrágica e dolorida.
É possível também atingir a laringe, faringe, glândulas salivares, mucosa jugal, gengiva e lábio.
Apesar do dentista não ser um médico especialista em amiloidose, quando se trata da cavidade bucal é possível realizar o diagnóstico e investigação clínica para descartar possíveis doenças subjacentes.
Desse modo, o acompanhamento clínico e tratamento cirúrgico da macroglossia por caso de amiloidose também é recomendado.